"
Основное меню
Выбор типов клиник
Личный кабинет
Выбор города
19.08.2021

Синдром Веста у детей

Синдром Веста — патологическое состояние, проявляющееся серийными спастическими мышечными сокращениями. Оно бывает генерализованным или затрагивает отдельные элементы опорно-двигательной системы. Заболеванию сопутствуют отставание в нейропсихическом развитии и гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. Манифестация наблюдается у детей преимущественно в возрасте до года. 

Патология диагностируется на основании клинической ситуации и результатов ЭЭГ, для обнаружения вызвавшего его заболевания проводятся компьютерная, магнитно-резонансная, позитронно-эмиссионная томография головного мозга. В терапии используются противоэпилептические средства, включая препарат от синдрома Веста Осполот, стероиды. В некоторых случаях сразу выполняется хирургическое лечение. 

Синдром Веста

История синдрома Веста

Впервые заболевание было описано врачом по фамилии Вест, который наблюдал его симптомы у собственного ребенка. До середины прошлого века оно считалось не чем иным, как генерализованной эпилепсией. Но после изучения специфического гипсаритмического ЭЭГ-паттерна, в 1964 неврологи выделили его в отдельную нозологическую группу, причислили к эпилептическим энцефалопатиям.

Патогенез патологии у детей до сих пор окончательно не установлен. Предположительно, первопричиной инфантильных спазмов становятся серотонинергические нейроны, не способные нормально функционировать. Это приводит к снижению синтеза медиатора серотонина. Некоторые исследователи утверждают, что развитие болезни вызвано чрезмерным количеством активированных В-клеток. 

Интересна теория и о взаимосвязи мышечных спазмов с нарушениями нейромедиаторного обмена между головным мозгом и надпочечниками. Косвенно она подтверждается положительным результатом лечения болезни Веста АКТГ.

Формы заболевания

Синдром Веста в медицине классифицируют в зависимости от причины его возникновения. Выделяют две формы заболевания:

  • симптоматическая, обусловленная провоцирующим фактором любой природы;
  • идиопатическая или криптогенная, причину которой не удалось установить.

При определении терапевтической тактики доктор обязательно ориентируется на форму патологического состояния у детей и его причину. Синдром Веста может быть спровоцирован следующими факторами:

  • внутриутробной инфекцией (цитомегалией, герпесом);
  • постнатальным энцефалитом;
  • гипоксией плода;
  • преждевременными родами;
  • внутричерепной родовой травмой;
  • асфиксией ребенка;
  • постнатальной ишемией, вызванной поздним пережатием пуповины;
  • аномалиями строения головного мозга: септальной дисплазией, гемимегалоэнцефалией и др.;
  • прогрессирующими генетически детерминированными патологиями (факоматозами): синдромом недержания пигмента, туберозным склерозом, нейрофиброматозом;
  • точечными генными мутациями или хромосомными аберрациями.

Есть данные исследований, устанавливающие взаимосвязь между манифестацией заболевания с вакцинацией детей, в том числе введением АКДС. 

Симптомы синдрома Веста

Клиническая картина

Синдром Веста проявляется сериями спазмов мышц и нарушениями психомоторного развития ребенка. Типичные отклонения последнего — снижение, выпадение хватательного рефлекса, аксональная гипотония. Ребенок не способен следить за перемещаемыми объектами, фиксировать на них взор. 

Характер мышечных спазмов бывает симметричным и кратковременным. Возникают они сериями с интервалами около минуты и более. Интенсивность спазмов обычно нарастает на начальном этапе пароксизма и снижается на завершающем. Особенно часто инфантильные сокращения мышц отмечаются во время засыпания. Возникают они преимущественно из-за резкого громкого звука или прикосновения. 

Клинические проявления пароксизма зависят от группы сокращаемых мышц. Спазмы бывают:

  • экстензорными, затрагивающими разгибательные мышцы; 
  • флексорными, происходящими в сгибательных мышцах;
  • смешанными, когда сгибательные спазмы сменяются разгибательными.

Для патологии Веста характерны и бессудорожные приступы — внезапная остановка каких-либо движений. В клинической практике отмечены случаи ограниченных подергиваний глаз, асимметричных спазмов в виде отведения головы в сторону. Крайне опасно нарушение дыхания, спровоцированной судорожным сокращением дыхательной мускулатуры. 

Ребенок с синдромом Веста

Лечение синдрома

Патология практически не поддавалась лечению до середины прошлого века, пока не были синтезированы препараты на основе АКТГ. За счет их комбинации с Преднизолоном удается существенно улучшить или полностью прекратить инфантильные спазмы, устранить гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. Стероидная терапия весьма успешна, несмотря на отсутствие единых нормативов дозирования и продолжительности использования гормонов. В подавляющем большинстве случаев хороший результат дает применение высоких доз АКТГ на протяжении от полумесяца до полутора месяцев. 

На течение патологии положительно действует Вигабатрин, необратимо ингибирующий трансаминазу ГАМК, увеличивающий ее концентрацию в тканях головного мозга. Но терапевтическая эффективность препарата высока только при туберозном склерозе. При других первопричинах синдрома Веста врачи отдают предпочтение стероидам. Хотя их использование достаточно часто приводит к рецидивам. К тому же их гормональные средства весьма токсичны по отношению к внутренним органам. 

Антиконвульсанты обязательно включаются в терапевтические схемы детей. Могут быть назначены средства с нитразепамом, вальпроевой кислотой. Хорошо зарекомендовал себя Осполот с сультиамом. Антиконвульсант последнего поколения проявляет такие фармакологические эффекты:

  • угнетает моторные центры коры головного мозга;
  • повышает судорожный порог;
  • подавляет пароксизмальную электроэнцефалографическую активность. 

В медицинской литературе описаны случаи успешного применения у детей пиридоксина гидрохлорида в высоких дозах, улучшающего иннервацию. 

При неэффективности консервативной терапии, резистентности к фармсредствам и наличии патологических очагов в головном мозге нейрохирург может принять решение об их резекции. Если локализованное иссечение невозможно, то показано проведение 

тотальной каллозотомии с пересечением мозолистого тела.

Прогноз

Синдром Веста часто регрессирует к трехлетнему возрасту с исчезновением мышечных сокращений. Но не менее вероятна и его трансформация в эпилептическую энцефалопатию другой формы. При синдроме Дауна прогноз особенно неудовлетворительный из-за фармакорезистентности. Осложнения проявляются в виде когнитивных и поведенческих нарушений, аутизма. У степени регресса развития выраженность бывает различной. Это и едва заметные отклонения, и полная потеря всех приобретенных навыков.

У детей с криптогенным и идиопатическим синдромом без задержек психического развития прогноз значительно более благоприятный. Почти у половины пациентов не отмечается остаточного интеллектуального или неврологического дефицита. 

На прогностические данные благоприятно влияет своевременное проведение терапии.